آکرومگالی و راه های درمان

علائم آکرومگالی چیست؟

علائم شایع این عارضه، بزرگی دست‌ها و پاها است.

افراد مبتلا به این عارضه اغلب متوجه می‌شوند که حلقه یا انگشتر آنان دیگر به اندازه انگشت شان نیست و سایز کفش شان نیز بسیار بزرگ شده است.

این بیماری همچنین ممکن است باعث ایجاد تغییرات تدریجی در شکل صورت فرد شود، مانند فک تحتانی و ابروی بیرون زده، بینی بزرگ، لب‌های کلفت و فاصله بیشتر بین دندان‌ ها.

از آنجا که آکرومگالی به کندی پیشرفت می کند، ممکن است علائم اولیه آن برای سال‌ها آشکار نباشد.

بعضی اوقات، افراد فقط با مقایسه عکس‌های قدیمی با عکس‌های جدید، متوجه این تفاوت می‌شوند.

این عارضه ممکن است علائم و نشانه‌های زیر را ایجاد کند که می‌تواند در افراد مختلف متفاوت باشد:

بزرگ شدن دست‌ها و پاها

زمختی و بزرگی اجزای صورت

ضخامت و چرب شدن پوست صورت

تعریق بیش از حد و بوی بد بدن

برجستگی‌ های کوچک روی پوست

خستگی و ضعف عضلانی

تن صدای بم و گرفته ناشی از بزرگ شدن تارهای صوتی و سینوس‌ ها

خروپف شدید به دلیل انسداد راه‌های هوایی فوقانی

اختلال در بینایی

سردرد

بزرگ شدن زبان

درد و محدودیت در حرکت مفاصل

بی ‌نظمی‌های چرخه قاعدگی در بانوان

بزرگ شدن اندام‌هایی مثل قلب

عدم تمایل به رابطه جنسی. 1


 

علل آکرومگالی

آکرومگالی ناشی از تولید بیش از حد هورمون رشد (GH) در غده هیپوفیز است. GH نقش مهمی در مدیریت رشد بدن شما دارد.

هنگامی که GH در جریان خون شما ترشح می شود، باعث می شود که کبد شما هورمونی به نام فاکتور رشد انسولین (IGF-I) تولید کند. به نوبه خود، IGF-I رشد استخوان ها و سایر بافت ها را تحریک می کند.

اگر غده هیپوفیز شما بیش از حد GH ایجاد کند، مقادیر بیش از حد IGF-I می تواند باعث رشد غیر طبیعی بافت های نرم و اسکلت و سایر علائم مشخصه آکرومگالی و گیگانتیسم شود.

در بزرگسالان، تومور شایع ترین علت تولید بیش از حد GH است:
 

تومور های هیپوفیز

اکثر موارد آکرومگالی ناشی از تومور غیر سرطانی (خوش خیم یا آدنوما) غده هیپوفیز است. تومور مقادیر بیش از حد هورمون رشد را ترشح می کند و باعث بسیاری از علائم و نشانه های آکرومگالی می شود. برخی از علائم مانند سردرد و اختلال در بینایی به دلیل فشار توده تومور روی بافت های مغز است.
 

تومور های غیر هیپوفیز

در معدود افراد مبتلا به این وضعیت، تومورها در سایر قسمت های بدن مانند ریه ها یا لوزالمعده باعث ایجاد این اختلال می شود.

بعضی اوقات این تومورها GH ترشح می کنند. در موارد دیگر، تومورها هورمونی به نام هورمون آزاد کننده هورمون رشد (GH-RH) تولید می کنند که غده هیپوفیز را برای ایجاد GH بیشتر تحریک می کند. 3
 

تشخیص آکرومگالی چگونه انجام می شود؟

در صورت احتمال ابتلا به آکرومگالی، پزشک آزمایش خون "اندازه گیری سطح هورمون رشد را تجویز خواهد کرد.

در این آزمایش که تست تحمل گلوکز نام دارد، بیمار میزان معینی قند محلول را می نوشد تا سطح هورمون رشد خون وی اندازه گیری شود.

به طور طبیعی تولید هورمون رشد بعد از مصرف قند متوقف می شود و در نتیجه مقدار آن کاهش پیدا می کند؛ ولی تومور آدنوم هیپوفیز تولید هورمون را متوقف نمی کند به همین دلیل سطح هورمون رشد در خون میزان ثابتی خواهد بود.

اگر نتیجه آزمایش سطح هورمون رشد از حد طبیعی بالاتر باشد مرحله بعدی MRI هیپوفیز خواهد بود. 2

پزشک در مورد تاریخچه پزشکی شما سؤال خواهد کرد و معاینه فیزیکی را انجام می دهد.

سپس او ممکن است مراحل زیر را توصیه کند:
 

اندازه گیری GH و IGF-I

برای اندازه گیری سطح GH و IGF-I از شما نمونه خون گرفته می شود. سطح بالای این هورمون ها آکرومگالی را نشان می دهد.
 

تست سرکوب هورمون رشد

این روش قطعی برای تأیید آکرومگالی است. در این آزمایش میزان GH خون شما قبل و بعد از نوشیدن یک ماده قندی اندازه گیری می شود.

به طور معمول، مصرف گلوکز سطح GH را کاهش می دهد. اگر آکرومگالی دارید، سطح GH شما همچنان بالا می ماند.
 

تصویربرداری

پزشک شما ممکن است توصیه کند که برای مشخص کردن محل و اندازه تومور غده هیپوفیز، از یک روش تصویربرداری مانند MRI استفاده کنید. 


 

درمان آکرومگالی

درمان بر کاهش تولید GH و همچنین کاهش اثرات منفی تومور روی غده هیپوفیز و بافت های اطراف تمرکز دارد. ممکن است شما به بیش از یک نوع درمان نیاز داشته باشید.
 

عمل جراحی

پزشکان می توانند با استفاده از روشی به نام جراحی ترانس اسفنوئیدال، بیشتر تومورهای هیپوفیز را از بین ببرند.

در این روش، جراح از طریق بینی برای استخراج تومور هیپوفیز کار می کند.

از بین بردن تومور می تواند تولید GH را عادی کند و فشار روی بافت های اطراف غده هیپوفیز را از بین ببرد.

در بعضی موارد، جراح شما ممکن است نتواند کل تومور را از بین ببرد.

این ممکن است باعث افزایش مداوم سطح GH بعد از عمل شود که به درمان های پزشکی دیگر یا پرتو درمانی نیاز دارد.
 

دارو درمانی

داروهای مورد استفاده برای کاهش تولید یا مسدود کردن عمل GH شامل موارد زیر است:
 

داروهایی که ترشح هورمون رشد اضافی را کاهش می دهند (آنالوگ سوماتواستاتین)

داروهای اکتریوتید و لانریوتید نسخه های مصنوعی هورمون سوماتواستاتین هستند. آنها می توانند در ترشح بیش از حد GH توسط غده هیپوفیز اختلال ایجاد کنند و باعث کاهش سریع سطح GH شوند. این داروها یک بار در ماه توسط متخصص تزریق می شوند.
 

داروهایی برای کاهش سطح هورمون (آگونیست های دوپامین)

داروهای خوراکی کابرگولین و بروموکریپتین سطح GH و IGF-I را در برخی از افراد کاهش می دهند. در بعضی از افراد که آگونیست دوپامین مصرف می کنند، ممکن است اندازه تومور کاهش یابد.
 

دارو برای جلوگیری از عملکرد GH (آنتاگونیست هورمون رشد)

پگویسومانت دارویی است که اثر GH در بافت های بدن را مسدود می کند. این دارو ممکن است به ویژه برای افرادی که با سایر روش های درمانی موفقیت خوبی نداشته اند، مفید باشد. این دارو می تواند سطح IGF-I را عادی کند و علائم را در بیشتر مبتلایان به آکرومگالی تسکین دهد اما سطح GH را کاهش نمی دهد و اندازه تومور را کاهش نمی دهد.
 

پرتو درمانی

پزشک ممکن است در صورت باقی ماندن سلول های تومور بعد از عمل، پرتودرمانی را توصیه کند. پرتودرمانی هر سلول توموری را از بین می برد و سطح GH را به آرامی کاهش می دهد. ممکن است سال ها طول بکشد تا این درمان علائم آکرومگالی را به طرز چشمگیری بهبود ببخشد.

انواع پرتو درمانی عبارتند از:
 

پرتو درمانی روتین

این نوع پرتو درمانی معمولاً هر روز هفته در طی یک دوره چهار تا شش هفته ای انجام می شود. شما ممکن است تأثیر کامل پرتو درمانی را برای ۱۰ سال پس از درمان نیز متوجه نشوید.
 

پرتو درمانی استریوتاکتیک

پرتو درمانی استریوتاکتیک مقدار زیادی از پرتودرمانی را در یک دوز واحد به سلول های توموری منتقل می کند. این نوع تابش ممکن است ظرف ۵ سال سطح GH را به حالت عادی برگرداند.

حتی پس از درمان اولیه، آکرومگالی نیاز به نظارت دوره ای توسط پزشک دارد تا از عملکرد صحیح غده هیپوفیز شما مطمئن شود. مراقبت های بعدی ممکن است تا آخر عمر ادامه داشته باشد. 3
 

عوارض آکرومگالی

پیشرفت این بیماری می‌تواند منجر به مشکلات عمده در سلامتی شود.

این عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

فشار خون بالا

بیماری‌های قلبی عروقی، به ویژه بزرگ شدن قلب (کاردیومیوپاتی)

آرتروز

دیابت

گواتر

غده های پیش سرطانی (پولیپ) در آستر روده

آپنه خواب، وضعیتی که در آن تنفس در هنگام خواب به طور مکرر متوقف و شروع می‌شود.

سندروم تونل کارپال

فشار روی نخاع

از دست دادن بینایی

درمان زودهنگام آکرومگالی می‌تواند از بروز این عوارض یا بدتر شدن آن جلوگیری کند.

آکرومگالی و عوارض آن، در صورت درمان نشدن می‌ توانند منجر به مرگ زودرس شوند. 1

پی نوشت:
1.www.niniplus.com
2.www.shafajoo.com
3.www.cafepezeshki.ir